Амавроз

[VAOZ]

Амавроз бывает следствием как офтальмологических, так и неврологических заболеваний, в частности поражения сетчатки, зрительных нервов или зрительной коры.
1) Самая частая причина внезапной слепоты на один глаз - преходящее нарушение кровообращения сетчатки – amaurosis fugax.Обычно больные жалуются на пелену, внезапно опустившуюся перед глазом.Одновременно возможны нарушение чувствительности и преходящая слабость в противоположных конечностях. Продолжительность эпизода - от нескольких минут до нескольких часов. В 90% случаев причина - эмболия артерии сетчатки, источником которой является изъязвленная атеросклеротическая бляшка во внутренней сонной артерии или аорте. Реже наблюдается кардиогенная эмболия (обычно на фоне поражения клапанов и мерцательной аритмии). Редко причиной служит критическое снижение давления в артерии сетчатки у больного с грубым стенозом внутренней сонной артерии, обычно на фоне снижения АД. Аmaurosis fugax- предвестник инсульта и должен быть поводом для активного обследования больного, включающего УЗДГ, дуплексное сканирование сонных артерий, иногда эхоКГ или суточный мониторинг ЭКГ. При гипертоническом кризе внезапное падение зрения может быть следствием спазма артериол сетчатки и ишемического отека ДЗН. Излишне быстрое снижение АД может привести к инфаркту зрительного нерва.
2) У молодых лиц причиной преходящей слепоты на один глаз может быть ретинальная мигрень. Падение зрения в этом случае представляет собой ауру, которая предшествует приступу головной боли. Однако даже при типичном анамнезе целесообразно исключить с помощью специального исследования патологию сонных артерий, сердца, системные заболевания (например, антифосфолипидный синдром).
3) Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва вызывается недостаточностью кровотока по задней цилиарной артерии, кровоснабжающей ДЗН. Характерна внезапная утрата зрения на один глаз, не сопровождающаяся болью в глазном яблоке. Иногда бывают предвестники в виде кратковременных эпизодов нарушения зрения. Исследование глазного дна выявляет отек и геморрагии в области ДЗН. Причиной в большинстве случаев является артериосклероз, развивающийся на фоне артериальной гипертензии и сахарного диабета, реже - васкулиты, в том числе височный артериит. Более редкая задняя ишемическая невропатия зрительного нерва обычно вызывается комбинацией тяжелой анемии и артериальной гипотензии (иногда на фоне массивной кровопотери при операции, желудочно-кишечном кровотечении, травме). При исследовании глазного дна патология в этом случае поначалу отсутствует.
4) Неврит зрительного нерва - воспалительное дсмиелинизирующее заболевание, часто вовлекающее ретробульбарную часть нерва (ретробульбарный неврит), поэтому при первичном исследовании глазного дна патологию нередко обнаружить не удается, хотя в последующие месяцы может развиваться побледнение диска зрительного нерва. У большинства больных, помимо острого падения зрения, отмечается боль в глазном яблоке, усиливающаяся при его движении. После первого эпизода почти всегда отмечается хорошее спонтанное восстановление.
5) Наследственная невропатия зрительных нервов Лебера встречается главным образом у молодых мужчин и характеризуется происходящей в течение нескольких недель утратой центрального зрения на один глаз с почти неизбежным вовлечением второго глаза через несколько недель или месяцев. При исследовании глазного дна выявляются легкая плетора с поверхностными капиллярными телеангиоэктазиями, в последующем постепенно развивается атрофия зрительного нерва. Заболевание связано с мутацией в митохондриалыюм геноме, которую больные наследуют от матери. В большинстве случаев потеря зрения необратима, но иногда отмечаются спонтанные улучшения.
6) Токсическая невропатия зрительных нервов проявляется внезапной утратой зрения, двусторонним отеком диска зрительного нерва, наличием центральных скотом. Токсическая невропатия может быть связана с отравлением метиловым спиртом, этиленгликолем (антифризом), окисью углерода, этамбутолом. Более постепенное развитие невропатии зрительных нервов с нарастанием атрофии без фазы отека диска бывает вызвано лекарственными препаратами (левомицетином, амиодароном, стрептомицином, изониазидом, пеницилламином, дигоксином, ципрофлоксацином), а также свинцом, мышьяком, таллием. Причиной постепенной утраты зрения может быть также дефицит витаминов В1 и В12, фолиевой кислоты, связанный с неадекватным питанием, длительным голоданием, мальабсорбцией или алкоголизмом.
7) Внутричерепная гипертензия с развитием застойных ДЗН проявляется кратковременным нарушением зрения на один или оба глаза, возникающим спонтанно или при изменении положения тела и продолжающимся обычно несколько секунд, в тяжелых случаях - несколько минут. При исследовании полей зрения выявляются расширение слепого пятна и сужение полей зрения по периферии. В последующем возникает более стойкое падение зрения, связанное с компрессией зрительных нервов. При исследовании глазного дна выявляются грубые застойные изменения и кровоизлияния в область желтого пятна.
Вертебрально-базилярная недостаточность (повторные ТИА в вертебробазилярном бассейне) может вызывать как позитивные (вспышки света), так и негативные (скотома) феномены в левых или правых полях зрения, связанные с преходящей ишемией затылочной коры. В отличие от мигрени эти расстройства более кратковременны, не сопровождаются характерной головной болью и наблюдаются у более пожилых больных. Нарушение зрения часто сопровождается признаками ишемии ствола (двоением, головокружением, дизартрией, чувствительными и двигательными нарушениями в конечностях).
9) При более длительной ишемии затылочной коры, вызванной тромботической окклюзией или эмболией задней мозговой артерии, развивается инфаркт затылочной доли, проявляющийся лишь гомонимной (правосторонней или левосторонней) гемианопсией, обычно с сохранностью центрального зрения. Более редкими причинами корковой гемианопсии могут быть кровоизлияние, опухоль, абсцесс или артериовенозная мальформация. Остро возникшая слепота на оба глаза может быть следствием двустороннего инфаркта затылочных долей (корковая слепота) и наступить в результате закупорки базилярной артерии в месте ее деления на две задние мозговые артерии (обычно в результате эмболии) либо длительной системной артериальной гипотензии (например, вследствие остановки кровообращения). В отличие от двусторонней слепоты, вызванной поражением зрительных нервов, при корковой слепоте остаются сохранными зрачковые реакции. У некоторых больных с корковой слепотой развивается анозогнозия. Такой больной отрицает наличие слепоты, утверждая, что в комнате темно или он просто забыл очки. Одновременно могут наблюдаться стволовые симптомы, связанные с эмболизацией других ветвей базилярной артерии.
10) Остро возникшая слепота может иметь и психогенный характер и быть одним из проявлений истерии. Обычно такие больные (чаще это молодые женщины) утверждают, что вокруг них все погружено во тьму (больные с органической корковой слепотой нередко затрудняются дать описание своих зрительных ощущений). В анамнезе, как правило, выявляются другие истерические симптомы (ком в горле, псевдопарезы, истерические припадки, мутизм, астазия-абазия). Зрачковые реакции нормальные, нет стволовых симптомов. В отличие от окружающих, обязательное присутствие и крайняя обеспокоенность которых может служить дополнительным диагностическим критерием, больные демонстративно спокойны («прекраснодушное безразличие»). ЭЭГ и исследование зрительных ВП не обнаруживают отклонений.