Миоклонии, миоритмии, миокимии

[VAOZ]

Насильственные движения при миоклонии отличают внезапность, быстрота, неритмичность, беспорядочность, несинхронность, нестереотипность, отсутствие выраженного двигательного эффекта. При осмотре в момент приступа гиперкинез выглядит как быстрые и короткие мышечные спазмы, которые по одиночке вспыхивают «мозаикой» в самых разнообразных мышцах или возникают сериями. В случаях серийных миоклоний в мышцах-синергистах — миоклонус – наблюдается довольно существенное возрастание амплитуды гиперкинеза. Такой вид гиперкинеза чаще наблюдается в глазных яблоках — опсоклонус – спонтанные, быстрые нерегулярные, хаотичные толчкообразные движения глазных яблок, совершаемые в различных направлениях и усиливающиеся при произвольном движении глаз и попытке фиксировать взгляд на предмете.
В соответствии с классификацией миоклоний выделяют:
По распределению: генерализованные, мультифокальные, сегментарные и фокальные.
По механизму развития: позитивные (обусловлены быстрым синхронным сокращением групп мышц) и негативные (миоклонические движения связаны с внезапным и резким прерыванием длительного сокращения в определенной мышце, сопровождающимся кратковременным выключением мышечного тонуса и отсутствием электрофизиологической активности на ЭМГ).
По условиям возникновения: спонтанные, рефлекторные (возникают при внезапном звуке, вспышке света, прикосновении), кинетические (возникают только при произвольном движении).
По локализации генерирующего очага: корковые, подкорковые, стволовые, сегментарные.
По этиологии: первичные, вторичные, при дегенеративных заболеваниях ЦНС, эпилептические миоклонии.
Особые формы миоклоний: миоритмии и миокимии.
Миоритмия – особая форма строго локализованных миоклоний в пределах одной группы мышц с постоянным ритмом.
Миокимия – насильственное сокращение пучка мышечных волокон с небольшим двигательным компонентом. Миокимии выглядят как волнообразные сокращения мышечных волокон. Волны сокращающихся мышц отчетливо видны под кожей («клубок червей»), но не приводят к движению.
Миоритмии и миокимии отличаются от миоклоний как по клинической феноменологии, так и по нозологическим формам, при которых они встречаются