Общие признаки фокальных дистоний

[VAOZ]

1. Типичные дистонические позы и характерные синдромы. Этот признак является наиболее показательным, причем многие дистонические позы и синдромы имеют образные названия (в прикрепленных фото).
2. Дистония действия. У пациентов избирательно нарушается выполнение некоторых действий, осуществляемых мышцами, формирующими дистоническую позу. При блефароспазме страдает удержание глаз открытыми, при спастической кривошее – удержание головы в прямом положении, при писчем спазме нарушено письмо, при оромандибулярной дистонии могут быть нарушены речь, прием пищи. В случае спастической дисфагии и дисфонии нарушаются глотание и голос. При амбулаторном спазме стопы расстроена обычная ходьба. В то же время другие действия, выполняемые этой группой мышц, совершенно не нарушены, например, пациент с писчим спазмом может прекрасно пользоваться «больной» рукой при всех бытовых действиях.
3. Зависимость и изменчивость дистоний от положения тела. Как правило, все проявления дистонии уменьшаются или исчезают, когда пациент лежит, и усиливаются, когда он стоит и ходит.
4. Влияние эмоционального и функционального состояния пациента на выраженность дистонии: уменьшение или исчезновение дистонии во сне, утром после пробуждения, после приема алкоголя, в состоянии гипноза, возможность кратковременного волевого контроля, усиление дистонии при стрессе, переутомлении. Очень ярко эта особенность проявляется на приеме у врача, когда во время 10 – 20-минутной беседы могут исчезнуть все проявления дистонии, но лишь только пациент покинул кабинет, они возобновляются с новой силой. Эта особенность может вызвать у врача недоверие к больному, подозрение в симуляции.
5. Корригирующие жесты – специальные приемы, которые пациент использует для кратковременного устранения или уменьшения дистонического гиперкинеза. Как правило, это либо прикосновение рукой к любой точке заинтересованной области, либо имитация каких-то манипуляций в этой области. Например, больные со спастической кривошеей для уменьшения гиперкинеза прикасаются рукой к щеке или любой другой точке на голове, или имитируют поправление очков, прически, галстука; пациенты с блефароспазмом потирают переносицу, снимают и надевают очки; при оромандибулярной дистонии на короткое время помогает жевание резинки, сосание конфеты, а также наличие во рту палочки, спички, сигареты или какого-либо иного предмета. При писчем спазме трудности письма можно временно уменьшить, если здоровую руку положить поверх «больной».
6. Парадоксальные кинезии – кратковременное уменьшение или устранение гиперкинеза при изменении характера действия (смене локомоторного стереотипа). К примеру, больные с писчим спазмом легко пишут мелом на доске, ротация головы у пациентов со спастической кривошеей может уменьшаться или исчезать при беге или вождении машины; у больных со спастической дисфонией голос «прорезывается» при пении или крике, а у людей с амбулаторным спазмом стопы ее патологической позы не возникает при ходьбе на цыпочках или спиной вперед.
7. Ремиссии довольно типичны для фокальных дистоний. Чаще, чем при других формах, они наблюдаются у больных со спастической кривошеей (20 – 30 % случаев), когда симптомы спонтанно могут полностью исчезать на месяцы и годы даже через несколько лет от начала болезни. При экзацербации спастической кривошеи иногда наблюдается феномен инверсии ротации – смена направления насильственного поворота головы. Менее характерны ремиссии для писчего спазма и других фокальных дистоний, однако при писчем спазме также наблюдается феномен инверсии – переход писчего спазма на другую руку.
8. Сочетание фокальных форм дистоний и переход одних форм в другие. При сочетании двух и более фокальных форм, как правило, проявления одной формы преобладают, а другие могут быть субклиническими, причем симптомы стертой формы часто появляются раньше симптомов клинически выраженной формы. Пример: за несколько лет до развития спастической кривошеи примерно у 1/3 больных отмечаются трудности при письме или их беспокоит частое моргание, однако диагностируется писчий спазм или блефароспазм уже после появления симптомов кривошеи. Бывают случаи, когда после ремиссии одна фокальная форма сменяется другой, причем таких эпизодов у одного пациента может быть несколько. Классическим является сочетание блефароспазма и оромандибулярной дистонии. При этом обычно вначале появляется блефароспазм (первая стадия лицевого параспазма) и к нему затем присоединяется оромандибулярная дистония (вторая стадия лицевого параспазма).