Синдром Рейно

[VAOZ]

Синдром Рейно- приступообразно развивающаяся ишемия пальцев кистей, реже - стоп, провоцирующаяся холодом и проявляющаяся побледнением кончиков пальцев, которое сменяется синюшной окраской, а затем покраснением.
Побледнение связано со спазмом артерий пальцев, цианоз - результат расширения капилляров и вен. Побледнение и цианоз часто сопровождаются ощущениями онемения и парестезиями. Следующее далее покраснение связано с резким расширением артериол и капилляров при согревании (реактивная гиперемия) и сопровождается пульсирующей болью. У некоторых больных присутствуют не все фазы приступа (у части больных отсутствует гиперемия, а у некоторых возникает только цианоз). В основе приступа лежит усиленная реакция сосудов на симпатическую импульсацию, реже - гиперактивность симпатических волокон, иннервирующих сосуды.

• Этиология. Синдром Рейно может быть первичным и вторичным. Причиной вторичного синдрома Рейно могут быть:

- диффузные заболевания соединительной ткани (особенно системная склеродермия),
- заболевания периферических сосудов (атеросклеротический стеноз или тромбоз артерий),
- легочная гипертензия,
- заболевания крови (криоглобулинемия, макроглобулинемия и др.),
- вибрационная болезнь,
- отморожение,
- применение лекарственных средств - производных спорыньи, бета-адреноблокаторов, цитостатиков (например, цисплатина).
Неврологические заболевания:
- синдром запястного канала,
- синдром верхней апертуры грудной клетки,
- сирингомиелия,
- опухоль спинного мозга,
- дегенеративно-дистрофические изменения шейного отдела позвоночника - относятся к числу редких причин синдрома Рейно.
Первичный синдром Рейно (болезнь Рейно) диагностируют примерно в половине случаев, когда не удается выяснить причину заболевания.

• Клиническая картина. Как правило, болезнь Рейно дебютирует в молодом возрасте. Женщины страдают в 5 раз чаще, чем мужчины. Вначале могут вовлекаться только отдельные пальцы, но постепенно приступы захватывают все пальцы кистей. Симптоматика имеет двусторонний относительно симметричный характер. В последующем нередко вовлекаются и пальцы стоп, кончик носа, уши.

У больных с болезнью Рейно нередко встречаются мигрень и вариантная стенокардия, которые также объясняются склонностью к вазоспазму. Примерно в 15% случаев заболевание имеет тенденцию к спонтанной ремиссии, но в 30% случаев отмечается неуклонное прогрессирование. У небольшой части больных развиваются уплотнение подкожных тканей (склеродактилия), изредка возникает некроз концевых фаланг.

• Лечение. Больные с легкой формой синдрома Рейно не нуждаются в медикаментозном лечении. Им лишь рекомендуют избегать локального переохлаждения, применения вазоспастических препаратов (включая бета-блокаторы). Полезны методы лечения, основанные на биологической обратной связи.

В среднетяжелых и тяжелых случаях применяют антагонисты кальция (нифедипин, дилтиазем, амлодипин), пентоксифиллин (трентал), симпатолитики (резерпин), а-адреноблокаторы (празозин), антагонист ангиотензин 2-рецепторов 1-го типа лозартан. Наиболее широко применяются препараты нифедипина продленного действия. У части больных эффективны антисеротониновые препараты, например кетансерин, или ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин). В тяжелых случах используют препараты простогландинов (илопрост, альпростадил, эпопростенол).
В резистентных к медикаментозному лечению случаях прибегают к симпатэктомии, однако ее эффект бывает преходящим.